Proteina ‘guerriera’ marker della leucemia nei bimbi  

Scritto da il 30 gennaio 2018

Proteina 'guerriera' marker della leucemia nei bimbi

REPARTO DI PEDIATRIA

Pubblicato il: 31/01/2018 12:54

La proteina ‘guerriera’ contro il cancro, Che-1, torna a far parlare di sé e del suo ruolo nelle malattie tumorali. In uno studio tutto italiano i ricercatori dell’Istituto Regina Elena e dell’ospedale Bambino Gesù di Roma hanno dimostrato che nei bambini con leucemia linfoblastica acuta la proteina è ‘sovra espressa’, cioè è presente in quantità più elevate della norma. Dal lavoro emerge inoltre come Che-1 sia regolata dalla proteina Myc, uno degli attori principali della trasformazione tumorale. Le leucemie rappresentano circa il 35% dei tumori pediatrici e in particolare la leucemia linfoblastica acuta è la forma più diffusa di leucemia acuta del bambino.

La malattia, ricordano i medici, insorge a causa dell’accumulo nel midollo osseo di cellule immature precursori dei linfociti, chiamate blasti leucemici. Nonostante l’elevato tasso di guarigione dopo chemioterapia, la leucemia linfoblastica acuta rappresenta ancora una delle principali cause di morte per tumori pediatrici. Per questo motivo c’è un grande interesse a identificare le caratteristiche genetiche e biologiche che incidono sullo sviluppo della neoplasia e sul rischio di insuccesso del trattamento.

I risultati dello studio, pubblicato su ‘Embo Reports’, identificano Che-1 e Myc come importanti marcatori tumorali di questa patologia, al momento della sua insorgenza e della sua recidiva. Uno studio che apre la strada allo sviluppo terapie più mirate. Che-1 è stata scoperta nel 2000 dal team del Regina Elena coordinato da Maurizio Fanciulli. La proteina è normalmente espressa dall’uomo, perché è essenziale per la sopravvivenza cellulare. È coinvolta nel controllo della proteina p53 ed ha un ruolo oramai noto nello sviluppo dei tumori solidi, ma il suo coinvolgimento in ambito ematologico è una novità recente. Infatti, nel 2015, sempre il gruppo di Maurizio Fanciulli individuò l’importante funzione di Che1 nel mieloma multiplo.

Oggi il team dell’Area di medicina molecolare Ire guidato da Fanciulli e il gruppo di ricerca del Dipartimento di oncoematologia e terapia cellulare e genica diretto da Franco Locatelli del Bambino Gesù aggiungono un nuovo tassello alla comprensione del ruolo della proteina umana nelle malattie neoplastiche.

“Il nostro studio – spiega Locatelli – ha coinvolto 80 bambini, 45 maschi e 35 femmine in media di 5 anni, con leucemia linfoblastica acuta”. “Abbiamo identificato con le nostre analisi molecolari e per la prima volta – prosegue Fanciulli – il ruolo importante che svolge Che-1 nel progetto di proliferazione dei precursori dei B linfociti, che sono gli elementi cellulari da cui si sviluppa la malattia. In particolare, abbiamo dimostrato che Che-1 è altamente espresso in circa il 90% dei bambini colpiti dalla neoplasia, il suo livello si normalizza quando c’è una remissione della malattia, mentre la proteina è nuovamente sovra espressa al momento di una eventuale recidiva”.

“Inoltre – aggiunge Locatelli – abbiamo visto che la proteina Che1 è regolata da c-Myc e possiamo dunque considerare entrambe le proteine come utili marcatori. L’inibizione di Che-1 non solo blocca la crescita delle cellule B precursori della leucemia, ma le rende più sensibili ai trattamenti chemioterapici. Queste scoperte potrebbero in futuro aprire la strada a trattamenti sempre più mirati soprattutto per quei bambini che non rispondono agli attuali trattamenti antitumorali”.


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